作者：李要春
医院康复科
湖南长沙
病例简介
患者：男，17岁。确诊年龄：1岁。
患者近期出血情况：年5月左膝关节反复出血3次；年2月左膝关节出血卧床2个月余后左膝伸膝无力；年起接受长期预防法IU/周。患者各关节发病情况（见图1）。
体格检查：体温36.8℃；脉搏78次/分；呼吸20次/分；血压/80mmHg；发育良好，神志清楚，皮肤无瘀斑，弹性好，无肝掌、蜘蛛痣、无皮疹、皮下结节，无溃疡，毛发分布正常。浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双侧瞳孔等大、等圆，对光反射正常，无颈静脉怒张。甲状腺未见肿大，双肺呼吸音清，未闻及啰音。心率齐，无杂音与心包摩擦音。腹部平软，无腹壁静脉曲张，无压痛与反跳痛，Murpphy征（-），肝脾未扪及包块，肾区无叩痛，肠鸣音正常。脊柱无棘突压痛与叩痛。肛门外生殖器未查病理征未引出。
专科体查：膝关节皮肤无明显红肿及窦道，左膝关节局部压痛，局部皮肤温度升高，左膝关节活动疼痛，浮髌试验（+）。前后抽屉试验（-）、侧方应力试验与左膝关节研磨试验未查。左侧伸膝无力，右膝关节畸形。
辅助检查：X片检查（见图2）；神经肌电图检查（见图3）。
实验室检查：因子抑制物滴度测定为阴性，凝血因子Ⅷ（factorⅧ，FⅧ）活性测定1.40％（正常值：60％～％）。
△图1患者各关节发病情况
△图2患者左膝关节X线检查（年5月27日）
△图3患者神经肌电图检查（年6月14日）
△图4FⅧ活性测定与分型
诊疗思路
观察观察患者治疗前疼痛程度、形态学评估、姿势、肌力、关节活动度（rangeofmotion，ROM）、平衡、步行能力与步态、血友病关节健康评估（hemophiliajointhealthscore，HJHS）等方面的情况。患者膝关节畸形见图5。
视觉模拟评分（visualanaloguescale，VAS）：静息状态0/10；自主活动3/10；部分负重7/10。
形态学评估：50kg/cm；体质指数（bodymassindex，BMI）19.3；肢体围度（见表1）；双下肢等长。
姿势：重心偏右侧；屈膝屈髋；髋关节外旋；踝跖屈。
测量体位：双膝关节屈曲约25°（见图6）。患者肌力、关节活动度情况分别（见表2、表3、图7）。患者治疗前步态（见图8）。
平衡功能：患者单腿站立不能。
HJHS步态评分：步行、上下楼梯；跑步、单腿跳；均无法评估。
HJHS评估项目-轴向对线：双肘关节无内外翻偏移；左膝关节外翻（见图9）。
HJHS总评分：26+无法评估（见表4）。
△图5患者膝关节畸形
△图6测量体位，双膝关节屈曲约25°
△图7患者关节活动度测量
△图8患者治疗前步态
△图9患者双肘关节无内外翻偏移，左膝关节外翻
治康复目标：缓解疼痛；消除肿胀；改善ROM；增强肌力；改善平衡功能；姿势调整；恢复步行功能改善步态。
治疗方案①替代疗法：注射凝血因子Ⅷ。长期预防法，IU/周（年起）；临时（康复）预防法，IU/2天。
②RICE法：R+I。康复治疗方案（见图10）。
△图10康复治疗方案
△图11治疗方法
治疗结果
通过理疗、体位摆放、手法治疗、功能训练，在治疗后的11天使患者达到缓解疼痛（见表5）、消除肿胀、改善ROM、增强肌力、改善平衡功能、姿势调整、恢复步行功能、改善步态的疗效（见图12-图14）。
△图12患者治疗前后侧面观
△图13患者治疗前后正面观
△图14患者治疗前后步行能力与步态
