“神经系统莱姆病如何诊疗？”
图1躯干上多发、指压变色性红斑，个别红斑中心较暗
什么是莱姆病？
莱姆病是一种由蜱虫叮咬传播的细菌性传染疾病，蜱虫就是我们通常所说的壁虱。莱姆病是人畜共通传染病，很多动物是莱姆病的宿主动物，包括鼠类，鹿，马，兔，狗，猫等等。
蜱虫通过叮咬被细菌感染的动物后再叮咬人体而传播疾病。这个疾病虽然首先在美国被诊断，它却是在北半球各国家由蜱虫传播最多的疾病，中国北部地区也是高发疫区。
（蜱虫）
（莱姆病世界发病区域）
莱姆病最常见的症状是在蜱虫叮咬处皮肤出现不痛不痒的红斑，一般发生在叮咬7-14天，也是疾病的第一期。第一期的其他症状还可以有乏力，头痛，肌肉关节疼痛，发热等等非典型表现。
在蜱虫叮咬感染数周至数月，疾病进入第二期，肌肉骨骼和神经系统症状常见，同时也会出现上述的游走性红斑。莱姆病是多器官疾病也会累及心脏引起心脏炎，侵犯到心脏的电传导系统，导致房室传导阻滞，甚至心脏骤停猝死。必要时需要临时心脏起搏器支持，经过正规治疗症状会改善，需要永久起搏器的案例极为罕见。
如果疾病没有得到诊治可以发展到第三期，数月甚至数年后，主要是关节和神经系统损害病变，导致残疾等后遗症。
莱姆病神经系统表现
LNB的临床表现在不同个体间具有明显临床异质性。皮肤首先受到影响，并可以观察到游走性红斑。约有1/3-1/2的患者能回忆起蜱叮咬史或皮疹病史。
成人LNB最常见的神经表现为Bannwarth综合征，伴有痛性感觉性神经根炎和无菌性脑膜炎，其次为面神经麻痹。较少见的神经系统表现为脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑血管炎和周围神经病变。LNB很少由于颅内压升高出现视神经病变和视乳突水肿。
早期和晚期LNB是以神经系统症状持续时间是否超过6个月来区分的，超过95%的病例被归类为早期疾病。大多数莱姆病患者对抗生素治疗反应良好，但部分患者会遗留持续的并发症。
欧洲神经病学联盟（EFNS）于年制定了LNB诊断指南
表1.LNB的EFNS诊断标准
大量病例报告提示LNB具有广泛的影像学表现，包括脑或脊髓弥漫性或肿瘤样病变、脑膜和/或神经强化以及血管性病变，其中脑膜和（或）神经强化最为常见。
脑膜神经根炎
神经系统莱姆病最典型的表现是Bannwarth综合征伴神经根炎，引起根性神经痛，有时还会出现肢体远端或腹壁麻痹。疼痛常与夜间加重，位置和疼痛程度也可能会有变化。
19.5%-29%的LNB患者有脑膜炎的临床表现，影像学出现脑膜、颅神经和脊神经增强。
病例1.63岁男患出现了双侧上肢力弱、神经根性疼痛、发热和反射消失4周。脑脊液分析显示蛋白升高（mg/dL）和淋巴细胞增多（个细胞/μL）。
影像学表现右侧臂丛神经T2像（A）显示臂丛神经（箭头），T1增强（B）可见显著强化，短T1反转恢复图像显示左臂丛神经（C）增粗，T1增强显示背侧（大箭头）和腹侧（箭头）神经根强化（D）。
血清和脑脊液中莱姆抗体滴度升高。临床诊断为Bannwarth综合征。
图1
病例2.34岁男性，进行性步态障碍伴括约肌功能障碍7月余。查体显示痉挛和共济失调性截瘫，MRI显示广泛的脑膜脊髓炎。
血清及脑脊液中抗莱姆病IgG抗体阳性，血清中IgM升高。脑脊液淋巴细胞增高（个白细胞/μL）和鞘内合成抗BbIgG抗体。头孢曲松2g/d治疗4周后病情有明显改善。
图2.（A-C）T1增强显示沿着桥脑、脑脊髓和脊髓软脑膜强化。FLAIR（D）和T2加权图像（E）显示脑脊髓（D）、颈髓的周围以及薄束和楔束（E）高信号。（A）的线代表轴向图像的位置（上线：B-d，底线：C–E）
颅神经炎
约80%的LNB颅神经受累影响面神经，其中25%为双侧。面瘫是导致半数患者住院的主要原因。MRI可以显示脑神经弥漫性强化，如图3所示。
在临床上，应注意膝状神经节、鼓膜或乳突段的不对称性或明显强化信号，而脑池、面神经管内、迷路或腮腺段无增强。在面瘫的检查中MRI还可排除压迫性病变、脑干梗死、神经周围肿瘤扩散或神经鞘瘤等病变。
某些MRI的伴随表现可以提示一些炎症病因，如Guillain-Barré综合征、多发性硬化和结节病。在大多数面瘫病例中脑脊液分析是一个重要的辅助检查，将有助于鉴别炎症和感染性疾病。
病例3.55岁女患出现背部疼痛辐射到胸部、手臂、头部和颈部，尤其是在夜间较重。2周后她还出现了双侧面神经麻痹。脑脊液分析显示，个细胞/mm3（正常范围0-5/mm3）和Bb特异性IgG和IgM抗体生成。MRIT1增强显示两侧面神经强化。治疗6个月后强化消失。
图3.LNB的面神经炎。T1增强（A）显示两侧面神经的远侧管内段、迷路段和膝状神经节段明显强化（箭头）。右侧3mm矢状面重建术（B）显示累及鼓室和乳突段及腮腺段的面神经强化，包括颞面和颈面支（箭头）。治疗6个月后轴向T1增强显示面神经强化消失（C）。
脊髓炎
LNB病脊髓炎约导致7%的患者入院治疗。所有患者均累及颈髓，并常常表现为脊髓中心或者稍前方长节段性病变，如图4。
增强灶范围从无强化到结节状或弥散性广泛性强化。在急性横贯性脊髓炎相关病变中，神经根或软脊膜强化的其它表现有助于鉴别LNB与MS及其他中央型脊髓炎的病因，如急性播散性脑脊髓炎和视神经脊髓炎谱系病。
许多感染性脊髓病可合并出现脑膜炎、神经根炎和脑炎，如水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、蜱传脑炎（TBE）和巨细胞病毒。疼痛史也是LNB诊断的重要线索，但脑脊液分析是最关键的辅助检查。
病例4.35岁女性表现为右臂疼痛、颈部僵硬、头痛、疲劳、恶心、呕吐等症状。MRIT2像表现为c2-c5脊髓内高信号。脑脊液分析显示淋巴细胞数增加，以及在鞘内产生Bb特异性IgM和IgG抗体。治疗两个月后，患者完全康复。
图4.T2像显示脊髓内高信号。矢状位（A）显示病变位于c2-c5中央（箭头），c2/c3平面的轴位图像（B）显示主要累及右侧前角附近（箭头）。
周围神经病
Bannwarth综合征伴神经根疼痛和（或）面瘫是典型的LNB表现。臂丛神经炎或单纯性多发性神经炎可见于5-10%的LNB患者，临床表现为慢性不对称神经病变，通常不伴有脑膜炎或鞘内抗体产生。
图5显示1例LNB臂丛神经炎所致的急性周围神经损害，该患者在出现运动损伤之前并没有脊神经根炎的症状，这是不典型的。
由于这些患者症状的局灶或区域性分布，除MRI外通常还需要补充临床、血液和电生理检查，以排除神经卡压或占位性病变。
病例5.74岁女性右臂远端急性麻痹患者的臂丛神经炎。在病前几周患者有恶心、呕吐和体重减轻，并且越来越健忘和不稳定。
STIR序列显示右侧神经束（箭头）弥漫性信号增高。腰椎穿刺显示细胞数为/mm3，同时还显示出BbIgG抗体指数（AI）。
图5.74岁女性右臂远端急性麻痹患者的臂丛神经炎。STIR序列显示右侧神经束（箭头）弥漫性信号增高。
脑炎
脑实质弥漫性非特异性MRI改变临床少见。例6中的病例类似于CLIPPERS（对类固醇反应的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管增强反应），经使用抗生素治疗后异常信号缓解。
从目前存在的少数病例中无法确定LNB脑炎的具体受累模式。不过，它似乎更接近于在菱脑炎中所见的累及模式，如单核细胞增生性李斯特菌、结核等疾病中的软脑膜强化形式。
丘脑受累病例已有报道，其他急性和亚急性丘脑病包括日本脑炎、急性播散性脑脊髓炎、白塞氏病、静脉和动脉梗塞。丘脑、基底节区和小脑受累也提示为病毒性蜱媒脑炎。
在蜱媒感染流行地区对疑似脑炎患者应常规进行Bb和病毒性蜱媒脑炎特异性抗体的检测。
病例6.45岁女性确诊为LNB脑膜脑炎，临床表现为疲劳、头痛、头晕、呕吐。查体表现为震颤和步态不稳。脑脊液细胞计数为个/mm3及Bb抗体指数阳性。
MRI表现类似于CLIPPERS，矢状位（A）和水平位（B）T1增强可见脑凸面和后颅窝斑片状软脑膜强化（箭头），轴向T2像（C）和冠状面FLAIR像（D）显示左侧丘脑（箭头）高信号改变。
DWI未见弥散受限（未展示）。轴向（E）和冠状面（F）T1增强显示丘脑边缘有点状和曲线强化（箭头）。类似地右侧丘脑改变。
2个月后，轴向FLAIR图像（G）仅在左侧丘脑（箭头）出现稍高信号，而T1增强未见强化（H），治疗一年后无影像学异常（I）。
图6.45岁女性LNB脑膜脑炎。
病例7.40岁女性确诊为LNB脑炎，头痛、呕吐、头晕及人格改变病史1天。脑脊液细胞计数为个/mm3。
MRIT2（a）及FLAIR（b，c）显示下丘脑（a）、脑脚、中脑、脑桥（b）及小脑齿状核（c内箭头）对称性弥漫性斑片状高信号，扩散加权或造影剂后均无异常（图片未显示）。进一步的临床和实验室检查显示右腿有移行性红斑和脑脊液BbIgG抗体阳性。TBE抗体检测阴性。
她接受了抗菌治疗，8周后MRI检查显示异常信号消失（d-f）。
图7.
脑血管炎
LNB血管炎被认为是由于螺旋体感染的炎症反应引起的。莱姆病发生脑血管炎的几率为0.3%，在LNB血管炎中常累及后循环。识别这种并发症影像学是必须的（如图8）。
血管造影检查可见血管腔不规则或闭塞、节段性狭窄或扩张。这些发现支持血管炎的诊断，在符合上文提到的莱姆病的诊断标准时，可考虑由莱姆病引起。
对于放射科医生和临床医生来说，重要的是要意识到LNB可能是引起卒中和血管炎的原因之一。
病例8.55岁莱姆病血管炎患者，入院前3天出现行为异常，表现为语无伦次，迷失方向。脑脊液细胞计数为个/mm3，BbIgG阳性。双侧丘脑（a-f）、右侧大脑脚（g-i）和右侧枕叶皮质（未展示）显示处于不同时期的缺血性病变。
图8.
首发
第67病区
作者
RyanLau/刘锐
编辑
RyanLau/刘锐
插图来源
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题图来源
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