痛风(gout)是由单钠尿酸盐(MSU)沉积所致的晶体相关性关节病,与嘌呤代谢紊乱和(或)尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关,特指急性特征性关节炎和慢性痛风石疾病,主要包括急性发作性关节炎、痛风石形成、痛风石性慢性关节炎、尿酸盐肾病和尿酸性尿路结石,重者可出现关节残疾和肾功能不全。痛风常伴腹型肥胖、高脂血症、高血压、2型糖尿病及心血管病等表现。
病因
痛风最重要的生化基础是高尿酸血症。正常成人每日约产生尿酸mg,其中80%为内源性,20%为外源性尿酸,这些尿酸进入尿酸代谢池(约为mg),每日代谢池中的尿酸约60%进行代谢,其中1/3约mg经肠道分解代谢,2/3约mg经肾脏排泄,从而可维持体内尿酸水平的稳定,其中任何环节出现问题均可导致高尿酸血症[1]。
1.原发性痛风
多有遗传性,但临床有痛风家族史者仅占10%~20%。尿酸生成过多在原发性高尿酸血症的病因中占10%。其原因主要是嘌呤代谢酶缺陷,次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺乏和磷酸核糖焦磷酸盐(PRPP)合成酶活性亢进。原发性肾脏尿酸排泄减少约占原发性高尿酸血症的90%,具体发病机制不清,可能为多基因遗传性疾病,但应排除肾脏器质性疾病。
2.继发性痛风
指继发于其他疾病过程中的一种临床表现,也可因某些药物所致。骨髓增生性疾病如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、红细胞计数增多症、溶血性贫血和癌症等可导致细胞的增殖加速,使核酸转换增加,造成尿酸产生增多。恶性肿瘤在肿瘤的放化疗后引起细胞大量破坏,核酸转换也增加,导致尿酸产生增多。肾脏疾病包括慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、多囊肾、铅中毒和高血压晚期等引起的肾小球滤过功能减退,可使尿酸排泄减少,导致血尿酸浓度升高。药物如噻嗪类利尿药、呋塞米、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、小剂量阿司匹林和烟酸等,可竞争性抑制肾小管排泄尿酸而引起高尿酸血症。另外,肾移植患者长期服用免疫抑制剂也可发生高尿酸血症,可能与免疫抑制剂抑制肾小管排泄尿酸有关。
临床表现
痛风多见于中年男性,女性仅占5%,主要是绝经后女性,痛风发生有年轻化趋势。痛风的自然病程可分为四期,即无症状高尿酸血症期、急性期、间歇期、慢性期[3]。
1.急性痛风性关节炎
多数患者发作前无明显征兆,或仅有疲乏、全身不适和关节刺痛等。典型发作常于深夜因关节痛而惊醒,疼痛进行性加剧,在12小时左右达高峰,呈撕裂样、刀割样或咬噬样,难以忍受。受累关节及周围组织红、肿、热、痛和功能受限。多于数天或2周内自行缓解。首次发作多侵犯单关节,部分以上发生在第一跖趾关节,在以后的病程中,部分患者累及该部位。其次为足背、足跟、踝、膝、腕和肘等关节,肩、髋、脊柱和颞颌等关节少受累,可同时累及多个关节,表现为多关节炎。部分患者可有发热、寒战、头痛、心悸和恶心等全身症状,可伴白细胞计数升高、红细胞沉降率增快和C反应蛋白增高等。
2.间歇发作期
痛风发作持续数天至数周后可自行缓解,一般无明显后遗症状,或遗留局部皮肤色素沉着、脱屑及刺痒等,以后进入无症状的间歇期,历时数月、数年或十余年后复发,多数患者1年内复发,越发越频,受累关节越来越多,症状持续时间越来越长。受累关节一般从下肢向上肢、从远端小关节向大关节发展,出现指、腕和肘等关节受累,少数患者可影响到肩、髋、骶髂、胸锁或脊柱关节,也可累及关节周围滑囊、肌腱和腱鞘等部位,症状趋于不典型。少数患者无间歇期,初次发病后呈慢性关节炎表现。
3.慢性痛风石病变期
皮下痛风石和慢性痛风石性关节炎是长期显著的高尿酸血症,大量单钠尿酸盐晶体沉积于皮下、关节滑膜、软骨、骨质及关节周围软组织的结果。皮下痛风石发生的典型部位是耳郭,也常见于反复发作的关节周围及鹰嘴、跟腱和髌骨滑囊等部位。外观为皮下隆起的大小不一的黄白色赘生物,皮肤表面菲薄,破溃后排出白色粉状或糊状物,经久不愈。皮下痛风石常与慢性痛风石性关节炎并存。关节内大量沉积的痛风石可造成关节骨质破坏、关节周围组织纤维化和继发退行性改变等。临床表现为持续关节肿痛、压痛、畸形及功能障碍。慢性期症状相对缓和,但也可有急性发作。
4.肾脏病变
(1)慢性尿酸盐肾病尿酸盐晶体沉积于肾间质,导致慢性肾小管一间质性肾炎。临床表现为尿浓缩功能下降,出现夜尿增多、低比重尿、小分子蛋白尿、白细胞尿、轻度血尿及管型尿等。晚期可致肾小球滤过功能下降,出现肾功能不全。
(2)尿酸性尿路结石尿中尿酸浓度增高呈过饱和状态,在泌尿系统沉积并形成结石。在痛风患者中的发生率在20%以上,且可能出现于痛风关节炎发生之前。结石较小者呈砂砾状随尿排出,可无症状;较大者可阻塞尿路,引起肾绞痛、血尿、排尿困难、泌尿系感染、肾盂扩张和积水等。
(3)急性尿酸性肾病血及尿中尿酸水平急骤升高,大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管等处,造成急性尿路梗阻。临床表现为少尿、无尿,急性肾功能衰竭;尿中可见大量尿酸晶体。多由恶性肿瘤及其放化疗(即肿瘤溶解综合征)等继发原因引起。
饮食护理1.发作期禁食高嘌呤食物,如动物肝、肾、胰、脑,沙丁鱼,凤尾鱼、小虾、禽类,骨髓、浓肉汤、肉馅、菌类及花生、干豆、全麦、龙须菜、蘑菇、菠菜。要多食偏碱性食物。
2.在急性发作时应选用无嘌呤食物,如脱脂奶、鸡蛋、植物油等,或选用低嘌呤食物如富强粉面包、饼干、稻米饭、蔬菜、水果、马铃薯、甘薯、海带等。多饮水,改变烹饪方法,将肉类先煮去汤后再烹饪。发作期病人常无食欲,食物应尽量精细,如面包、稻米饭等,两餐之间可用碳酸氢钠类液体。
3.缓解期患者可给予平衡膳食,避免高嘌呤饮食,每周应有2日无嘌呤饮食,可适当进食嘌呤含量中等的食物,牛、猪、羊肉、豆类、花生、芦笋等;鼓励进食含微量嘌呤的食物,如牛奶、鸡蛋、米等。饮食中注意补充维生素及铁质,鼓励患者多吃新鲜蔬菜和水果等碱性食物,因此类食物富含维生素C,能提高尿酸盐溶解度,有利于尿酸排出。督促患者戒酒,因乙醇易使体内乳酸堆积,乳酸对尿酸的排泄有竞争性抑制作用,可诱发痛风发作。
4.控制体重,限制总热量,每天热量为25~30kcal/kg,避免过胖,限制脂肪及动物蛋白,控制蛋白质的摄入量,一般为0.8~1.0g/kg,以食用植物蛋白为主,以减少外源性尿酸的形成。脂类可减少尿酸的排泄,应控制在每天50g。使用合理的烹调方法,如将肉食类煮沸弃汤后再行烹调,禁用辣椒、香料及调味品等食物,以免诱发痛风。5.保证充足的睡眠,合理的安排作息计划。按时服药,严格控制饮食,保护关节,穿鞋不要太紧,避免摩擦,适当的有氧运动如散步、慢跑太极拳等。避免情绪紧张、寒冷饥饿、感染、创伤等因素,以免疾病复发。
除饮食之外,在日常生活中还应注意以下几点:
1.多饮水,要使每日尿量保持在0ml以上,因尿路结石的发生和小便尿酸浓度及小便的酸碱度有关,必要时可服用碱性药物,以预防尿路结石的发生。
2.妥善处理诱发因素,禁用或少用影响尿酸排泄的药物:如青霉素、四环素、大剂量噻嗪类及氨苯喋啶等利尿剂、维生素B1和B2、胰岛素及小剂量阿司匹林等。
3.定期复查尿酸、血象、肝肾功能,必要时加用保肝药物。
总之,痛风患者要养成一个良好的饮食习惯,并且还要注意防止疲劳、受寒,使身心保持愉悦。
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